Maladie des Blancs: quand l’organisme attaque son propre cerveau

0
14

2,3 millions de personnes dans le monde sont atteintes aujourd’hui de sclérose en plaques (SEP), grave maladie du système nerveux central, résultant d’une activité excessive du système immunitaire. Il n’en existe toujours pas de traitement curatif.a

En cas de sclérose en plaques (SEP), les cellules du système immunitaire détruisent la membrane protectrice des nerfs, ce qui provoque des à-coups dans le fonctionnement du système nerveux central. Cette maladie auto-immune touche de nos jours 2,3 millions de personnes à travers le monde. Il n’en existe pas de traitement curatif, alors que les médicaments et soins visent à améliorer les fonctions après une poussée ou à repousser de nouvelles crises. Par ailleurs, les médicaments utilisés sont modérément efficaces et peuvent avoir des effets secondaires.

Un succès malgré un diagnostic effrayant

Par une belle matinée de septembre 1978, Michael Kosterlitz a essayé de se lever du lit, mais n’a pas réussi à garder l’équilibre. Il a passé toute la semaine en hôpital d’où il est sorti avec un diagnostic effrayant – la sclérose en plaques (SEP).

Damien Gerace à Moscou
© PHOTO. DAMIEN GERACE
Atteint d’une sclérose en plaques, un Français opte pour un traitement quasi unique à Moscou

Michael a compris que désormais, sa vie ne serait plus jamais ce qu’elle était auparavant. Physicien théoricien, diplômé d’Oxford et père de deux enfants dans ses 35 ans, il savourait la vie, combinant la science, la famille et l’alpinisme. Depuis ses années universitaires, tous les week-ends, il se rendait à la montagne à la conquête d’itinéraires de plus en plus compliqués à la limite de ses capacités physiques.

Son médecin lui a dit qu’il n’y avait pas de médicaments contre cette maladie, mais que certains patients vivaient plus longtemps que d’autres. Qui vivra verra à quelle catégorie appartient Michael.

Tous les 18 mois, des poussées de maladie, parfois extrêmement pénibles, se répétaient. À l’âge de 55 ans, Michael a été inscrit dans le programme d’essais d’une nouvelle préparation, appelée à atténuer les symptômes de la SEP. Depuis, les crises ont cessé, mais le scientifique devait surmonter une fatigue mortelle qui accompagnait la maladie.

Loïc Blaise
© PHOTO. CAPTURE D`ÉCRAN:YOUTUBE
Rester vivant : un pilote vole contre la sclérose en plaques

En 2016, Michael Kosterlitz est toutefois devenu l’un des trois prix Nobel de physique pour l’étude de la nature topologique de l’effet Hall quantique, la découverte théorique des transitions de phases topologiques dans la matière, ce qui a débouché sur la création de nouveaux matériaux: des isolants topologiques.

Danger du nord

La sclérose en plaques affecte le système nerveux, ce qui entraîne des problèmes de vision, de motricité et de sensibilité. Le malade fait périodiquement l’objet de poussées, et la maladie progresse rapidement. Parfois, sa forme agressive vient tout de suite.

La maladie débute généralement entre 20 et 40 ans, dans la période la plus productive de la vie. Ce diagnostic déroute parfaitement la personne et aboutit à de lourdes conséquences sociales. Le train de vie change complètement, et on se voit contraint de renoncer à bien des choses, dont des hobbys, de démissionner. Tout cela est démoralisant, et les gens se retrouvent souvent en pleine déprime.

sel
CC0 / CONGERDESIGN
Un lien entre la consommation de sel et la sclérose en plaques démontré par la science

On compte à présent 2,3 millions de malades de sclérose en plaques dans le monde, dont une part léonine habite dans l’hémisphère nord, dans des pays à climat froid et modéré. Cette maladie est répandue de préférence parmi les Européens et leurs descendants. Asiatiques, Africains, Amérindiens et Maoris n’en souffrent que très rarement: 1 sur 100.000. En Europe, 1 sur 1.000.

Au Canada et dans les pays scandinaves, 1 sur 400. Cela a permis de supposer que l’une des causes de la SEP serait la carence en vitamine D, typique de la population des pays nordiques. Cette vitamine se produit dans l’organisme humain sous les rayons ultraviolets, au soleil. Plus on est éloigné de l’équateur, moins elle se reproduit.

ADN
© FOTOLIA / 18PERCENTGREY
Des chercheurs russes découvrent la mutation à l’origine de la sclérose en plaques

Depuis 1950, les cas de sclérose en plaques deviennent de plus en plus fréquents et deux fois plus fréquents chez les femmes. À présent, il y a un diagnostic chez les hommes pour trois chez les femmes. On en ignore pour le moment les causes. Il se peut que cela s’explique par un accès plus large de la population à la médecine, des meilleurs diagnostics, une prolongation de la durée de vie ou certains facteurs environnementaux auxquels le sexe faible est particulièrement sensible.

Facteur de l’infection

Une prédisposition génétique est une cause de la sclérose en plaques. On a découvert environ 200 variantes de gènes, associées d’une manière ou d’une autre à la SEP, bien que chacune d’elles, prise à part, ne produit qu’un effet très faible. Ainsi, le risque augmente chez les porteurs de la version HLA-DRB1 du gène à condition qu’ils manquent également de vitamine D.

Jean-Christophe Chartier
ARCHIVES PERSONNELLES
Lorsque Moscou est synonyme d’espoir pour les Français atteints de sclérose en plaques

Un autre facteur de risque est une infection dans l’enfance et l’adolescence, causée par le virus d’Epstein-Barr, de la famille de l’herpès. Toujours est-il que les traces de cette infection sont découvertes chez tous les malades de la SEP.

Surpoids, tabac, abus de café et d’alcool, ainsi que le travail la nuit figurent également parmi les facteurs négatifs. Un lien est aussi établi avec la mononucléose infectieuse (angine).

Il n’est pas à exclure que des maladies infectieuses servent en quelque sorte de déclencheur pour la SEP.

À la recherche d’un remède

Les fibres nerveuses, soit des axones, sont enveloppées dans des gaines d’isolation formées par la myéline. Via les axones, des signaux électriques passent d’un neurone à un autre. C’est pour cela que l’isolation est nécessaire. Si sur un tronçon quelconque du système nerveux une inflammation éclate, l’organisme envoie dans le cerveau des cellules du système immunitaire des lymphocytes T et B qui détruisent les gaines de myéline. Ainsi, les fibres nerveuses sont abîmées, et des à-coups surgissent dans le fonctionnement des neurones.

Ce processus destructeur se déroule sur l’ensemble du système nerveux central, formant une multitude de foyers. D’où le nom de la maladie: en plaques. Là où les gaines de myéline sont détruites, le tissu nerveux est remplacé par d’autres cellules qui relient le tout. Une cicatrice, soit une plaque, se forme.

En cas de SEP, une plaque apparaît dans les tissus du cerveau. Ces foyers sont dépistés à l’aide de la tomographie par résonance magnétique (IRM).

Normalement, les cellules immunes ne pénètrent pas dans le cerveau grâce à la barrière hémato-encéphalique. Mais pourquoi les laisse-elle passer en cas de SEP, permettant à la propre immunité de l’organisme de détruire ses propres tissus? On ne le comprend pas tout à fait. Les scientifiques qualifient ces maladies d’auto-immunes.

La gaine de myéline pourrait être reconstituée avec les hormones thyroïdiennes, mais toutes les tentatives de créer des préparations basées sur ces dernières ont échoué, vu la multitude d’effets collatéraux.

Les espoirs liés à la vitamine D ne se justifient pas non plus. On dirait que si elle se forme dans la peau sous les rayons du soleil, comme la myéline, elle pourrait stimuler la reconstitution des gaines des axones. Néanmoins, les auteurs de la revue Cochrane 2017 n’ont pas trouvé de preuves du freinage de la maladie par l’administration de vitamine D.

Une autre stratégie consiste à rechercher la cause pour laquelle la myéline ne se reproduit pas dans le cerveau en cas de SEP. Les chercheurs américains ont, par exemple, établi que dans les parties du cerveau, responsables du dysfonctionnement du système nerveux central, l’activité du gène gérant la synthèse du cholestérol était réduite. Le cholestérol participe à l’élaboration de la myéline. Par conséquent, en redynamisant le gène approprié, on pourrait se débarrasser des plaques.

Étudiant le rôle de la calnexine (CNX) dans le développement de la SEP, des chercheurs canadiens ont obtenu un résultat inattendu. Cet agent veille à ce que d’autres protéines dans les cellules coagulent correctement. Il s’est avéré qu’il était anormalement important dans les tissus nerveux des patients. Alors, des souris, dont le corps ne produit pas du tout de calnexine, ont été élevées. Pourtant, on n’a pas réussi à provoquer la SEP chez ces bêtes de laboratoire.

cerveau
CC0 / THEDIGITALARTIST
Sclérose en plaques: des chercheurs canadiens sur la voie d’un traitement

Cette maladie est due à une multitude de facteurs et à leurs combinaisons, qu’il s’agisse de la génétique, de l’environnement, de la géographie, du mode de vie ou du lieu de résidence. Néanmoins, les processus qui mènent à la progression de la sclérose par plaques restent pour beaucoup inconnus. Cela entrave la création de médicaments qui ciblent les causes et non les symptômes de la SEP.

 

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here